吡非尼酮以外还有哪些药物对肺纤维化有效?
肺纤维化是一种什么疾病?肺纤维化是一种病因不明、慢性和进行性的纤维性间质性肺疾病,主要表现为进行性加重的呼吸困难,甚至呼吸衰竭,预后差。IPF发病年龄大多在50-70岁之间。目前,全球没有可靠的IPF患者数据统计。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤。
目前,全球有两种药物吡非尼酮和尼达尼布被批准用于特发性肺纤维化(IPF)治疗。现有药物还存在疗效证据等级低,不良反应率高和价格昂贵等缺点。2016年,特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识指南显示,目前IPF尚无肯定显著有效的治疗药物,临床需求远未得到满足。
吡非尼酮(pirfenidone)是一种具有抗纤维化、抗炎、抗氧化作用的小分子化合物,用于特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis)(IPF)的治疗,是目前中国获批用于治疗IPF适应症的药物之一(另外还有BI 的尼达尼布-Nintedanib,商品名:维加特)。KDL Gmbh和 Marnac 最早开发了吡非尼酮。
除此之外,盐酸杰克替尼是一种JAK激酶小分子抑制剂,为1类化学新药,获得了“十三五”国家重大新药创制科技重大专项的支持。目前正在开展治疗中高危骨髓纤维化的II期临床试验、治疗重症斑秃的II期临床试验等。特发性肺纤维化适应症,是该药品继骨髓纤维化、重症斑秃、类风湿关节炎和强直性脊柱炎适应症后获得的第五个临床试验许可。
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