甲状软骨骨巨细胞瘤你了解多少?
甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB是一种富含巨细胞的骨病变,其特征是存在大量多核破骨细胞样巨细胞。这些间充质瘤含有大量的多核巨细胞瘤,单核基质细胞是肿瘤细胞。这些巨细胞已被证实表达RANKL,这也是侵袭性骨损伤的原因。
一般来说,甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB是良性的,但非典型ca2tb表现为多发、多部位、肺转移或因功能异常难以切除,因此,世界卫生组织将GCTB定义为“侵袭性潜在恶性肿瘤”。
甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB多发生在第二至第四个10岁(60%-75%),男女比例为1:1.2-1.5;大部分病变位于长骨(75%-95%),大部分(50%-65%)位于膝关节周围;其他易感部位包括桡骨远端、肱骨近端、腓骨、骶骨和椎体(<3%),目前尚无证据GCTB可以从干骺端侵犯.
甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB良性占80%,局部复发率为20%~50%。约10%的患者复发时会发生恶性病变,1%-4%的良性病变会发生肺转移。大多数肺转移瘤为良性,与原发性甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB相似。部分肺转移患者可长期存活,但GCTB远处转移对化疗不敏感。
甲状软骨骨巨细胞瘤GCTB复发可由恶性转变为恶性破骨细胞瘤、纤维肉瘤或骨肉瘤。放疗可使<1%的GCTB成为高度恶性的肉瘤,或<15%的GCTB成为继发性恶性肿瘤
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