治淋巴瘤的正确治疗方法大全
为什么会“生”淋巴瘤?
在我们身体内的淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗，几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此，从我们出生到生命终老，这两大战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下，淋巴细胞发生量变和(或)质变就不足为奇了，而淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。
.确诊一个淋巴瘤患者的辅助检查项目
目前，化疗仍然是淋巴瘤治疗的最主要的方式，而造血干细胞移植的治疗，对抑制淋巴瘤复发价值巨大。造血干细胞可分为自体和异体，自体造血干细胞几乎不存在排异反应，但存在较高的复发;异体造血干细胞发生排异反应的几率高，而疾病复发率较低。亲缘之间的造血干细胞移植，平衡了自体与异体之间的利弊，治疗效果较好。
根据瘤细胞可以将淋巴瘤简单分为：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗
1. 弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)
(1)病理诊断及分类：大的、弥漫性生长异常淋巴样细胞增生破坏淋巴结结构。通常 CD20(+)、CD79a(+) 或 PAX5(+)、CD3ε(-)，为进一步明确细胞起源，应加做GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1、CD5、CD30、CD138、ALK等，年龄>50 岁者加做 EBV⁃EBER 。此外双重和三重打击 DLBCL 应加做BCL-2、BCL-6、c-myc检测。
2. 滤泡性淋巴瘤(FL)
(1)病理：滤泡中心细胞和中心母细胞增生，根据母细胞数量将 FL 分为3级。常规免疫组化标记包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、Bcl-6、CD23和Ki-67，还包括鉴别诊断标记物CD5、cyclin D1。FL常存在t(14;18)易位及Bcl-2蛋白过表达。
(2)治疗
3、边缘区淋巴瘤(MZL)
惰性淋巴瘤，分为3种亚型：结外MZL(黏膜相关淋巴组织，MALT 淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾边缘区MZL。
4、慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
(1)病理诊断：单一弥漫性的细胞浸润，免疫组化：CD5(+)、CD23(+)、CD43(+)或(-)、CD10(-)、CD19(+)、CD20弱(+)、sIg弱(+)。鉴别诊断时可加做cyclin D1和Bcl-6等。
注：FCR方案(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、FR 方案(氟达拉滨+利妥昔单抗)
5、套细胞淋巴瘤(MCL)
(1)病理：肿瘤细胞为形态一致、小至中等的淋巴细胞。需与CLL/SLL、FL和MZL鉴别，CD5(+)、Cyclin D1(+)，t(11;14)易位对鉴别诊断有意义。
6、伯基特淋巴瘤(BL)
(1)临床表现：病理诊断：弥漫浸润、较单一、中等大小肿瘤性B细胞，细胞核分裂象及凋亡都很明显，常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，免疫组化sIgM(+)、单一轻链(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、CD5(-)、CD23(-)和TdT(-)，Ki-67(+)近100%。必需检测MYC易位和EBV⁃EBER。
(2)治疗：以化疗为主，高剂量强化治疗可提高疗效，联合利妥昔单抗可改善长期生存。应行中枢神经系统预防性治疗，充分预防肿瘤溶解综合征发生。化疗方案包括： CALGB10002 方案、CODOX-M/IVAC 方案、剂量调整的 EPOCH 或 HyperCVAD 方案。
7、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)
高度侵袭性淋巴瘤，分为T细胞LBL(T⁃LBL)和B细胞LBL(B⁃LBL)。
(1)病理诊断：中等大小肿瘤细胞弥漫性生长，免疫表型以TdT(+)为特点。B-LBL免疫表型sIg(-)、cIg(+)、CD10(+)、CD19(+)、CD20(-) 或(+)、PAX5(+);T-LBL免疫表型CD3ε(+)或(-)、CD2(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD1a(+) 或(-)和CD7(+)。需要鉴别胸腺瘤、急性粒细胞白血病。
(2)治疗：无论是Ⅰ期还是Ⅳ期均按全身性疾病治疗，采用 ALL 治疗方案。年轻成人 / 儿童 ALL 治疗方案疗效优于成人方案。初治高危和复发难治患者，可选择异基因造血干细胞移植。无骨髓受侵患者，可考虑 AHSCT。
8、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)
(1)病理诊断：丰富的血管增生、上皮样细胞增生及炎性细胞浸润的混合性背景，瘤细胞形态多样且变化大。免疫表型为CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD45RO(+)、CD7(-)、CD8(-)，存在T细胞克隆性增殖的证据。
9、蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征(MF/SS)
MF 是惰性的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。SS 是侵袭性的红皮病性白血病 MF 变异型，以明显的血液受侵和淋巴结肿大为其特征。
(1)诊断 SS 应符合：Sézary 细胞计数绝对值 ≥1×109/L， CD4(+)/CD8(+) 细胞的比值 ≥ 10，肿瘤细胞免疫表型为CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD45RO(+)、CD7(-)、CD8(-)和存在T细胞克隆性增殖的证据。
(2)MF 免疫表型为成熟T记忆细胞表型，CD3ε(+)、CD4(+)、CD45RO(+)、CD8(-)，偶见 CD4(-)、CD8(+)的成熟T细胞表型，存在T细胞克隆性增殖的证据。
(3)治疗：尚无根治性方法。早期皮损不宜采用强烈治疗，以局部治疗为主;Ⅲ、Ⅳ期和难治性病变是全身治疗为主的综合治疗。方法包括局部药物涂抹(皮质激素、氮芥、卡莫司汀等)、电子束照射、光疗法、生物治疗、全身化疗和造血干细胞移植治疗等。MF 预后较好，SS 预后通常不佳。
10、结外 NK/T 细胞淋巴瘤(ENKL)
(1)是我国T细胞淋巴瘤之首。病理诊断：弥漫性淋巴瘤细胞浸润，呈血管中心性、血管破坏性生长，导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。免疫表型为CD2(+)、CD3ε(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、granzyme B(+) 和 EBV⁃EBER(+)。
(2)治疗：原发鼻腔的Ⅰ期、有不良预后因素和Ⅱ期可同步化放疗或序贯化放疗;原发鼻腔的Ⅳ期和原发鼻腔外的Ⅰ、Ⅱ和Ⅳ期可同步化放疗或以左旋天门冬酰胺酶(或培门冬酶)为主的联合化疗±放疗。
方案包括左旋门冬酰胺酶联合吉西他滨、甲氨喋呤、异环磷酰胺、铂类、依托泊苷和皮质醇激素等。自体或异基因造血干细胞移植治疗可考虑用于初治高危和复发难治的患者。
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2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗
1. 弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)
(1)病理诊断及分类：大的、弥漫性生长异常淋巴样细胞增生破坏淋巴结结构。通常 CD20(+)、CD79a(+) 或 PAX5(+)、CD3ε(-)，为进一步明确细胞起源，应加做GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1、CD5、CD30、CD138、ALK等，年龄>50 岁者加做 EBV⁃EBER 。此外双重和三重打击 DLBCL 应加做BCL-2、BCL-6、c-myc检测。
2. 滤泡性淋巴瘤(FL)
(1)病理：滤泡中心细胞和中心母细胞增生，根据母细胞数量将 FL 分为3级。常规免疫组化标记包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、Bcl-6、CD23和Ki-67，还包括鉴别诊断标记物CD5、cyclin D1。FL常存在t(14;18)易位及Bcl-2蛋白过表达。
(2)治疗
3、边缘区淋巴瘤(MZL)
惰性淋巴瘤，分为3种亚型：结外MZL(黏膜相关淋巴组织，MALT 淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾边缘区MZL。
4、慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
(1)病理诊断：单一弥漫性的细胞浸润，免疫组化：CD5(+)、CD23(+)、CD43(+)或(-)、CD10(-)、CD19(+)、CD20弱(+)、sIg弱(+)。鉴别诊断时可加做cyclin D1和Bcl-6等。
注：FCR方案(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、FR 方案(氟达拉滨+利妥昔单抗)
5、套细胞淋巴瘤(MCL)
(1)病理：肿瘤细胞为形态一致、小至中等的淋巴细胞。需与CLL/SLL、FL和MZL鉴别，CD5(+)、Cyclin D1(+)，t(11;14)易位对鉴别诊断有意义。
6、伯基特淋巴瘤(BL)
(1)临床表现：病理诊断：弥漫浸润、较单一、中等大小肿瘤性B细胞，细胞核分裂象及凋亡都很明显，常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，免疫组化sIgM(+)、单一轻链(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、CD5(-)、CD23(-)和TdT(-)，Ki-67(+)近100%。必需检测MYC易位和EBV⁃EBER。
(2)治疗：以化疗为主，高剂量强化治疗可提高疗效，联合利妥昔单抗可改善长期生存。应行中枢神经系统预防性治疗，充分预防肿瘤溶解综合征发生。化疗方案包括： CALGB10002 方案、CODOX-M/IVAC 方案、剂量调整的 EPOCH 或 HyperCVAD 方案。
7、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)
高度侵袭性淋巴瘤，分为T细胞LBL(T⁃LBL)和B细胞LBL(B⁃LBL)。
(1)病理诊断：中等大小肿瘤细胞弥漫性生长，免疫表型以TdT(+)为特点。B-LBL免疫表型sIg(-)、cIg(+)、CD10(+)、CD19(+)、CD20(-) 或(+)、PAX5(+);T-LBL免疫表型CD3ε(+)或(-)、CD2(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD1a(+) 或(-)和CD7(+)。需要鉴别胸腺瘤、急性粒细胞白血病。
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10、结外 NK/T 细胞淋巴瘤(ENKL)
(1)是我国T细胞淋巴瘤之首。病理诊断：弥漫性淋巴瘤细胞浸润，呈血管中心性、血管破坏性生长，导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。免疫表型为CD2(+)、CD3ε(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、granzyme B(+) 和 EBV⁃EBER(+)。
(2)治疗：原发鼻腔的Ⅰ期、有不良预后因素和Ⅱ期可同步化放疗或序贯化放疗;原发鼻腔的Ⅳ期和原发鼻腔外的Ⅰ、Ⅱ和Ⅳ期可同步化放疗或以左旋天门冬酰胺酶(或培门冬酶)为主的联合化疗±放疗。
方案包括左旋门冬酰胺酶联合吉西他滨、甲氨喋呤、异环磷酰胺、铂类、依托泊苷和皮质醇激素等。自体或异基因造血干细胞移植治疗可考虑用于初治高危和复发难治的患者。
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