急性淋巴细胞白血病的治疗与发展

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方世界最常见的白血病，通常是老年人的疾病，诊断时的中位年龄为70岁左右。鉴于该疾病行为的异质性，许多预后因素有旨在帮助将风险分层的患者。Rai阶段，细胞遗传学，免疫球蛋白重链可变区(IgVH)的突变状态以及多种其他新标记可以帮助预测患者的生存。 通常可以观察到有利风险的患者多年无需治疗，并且该组中的许多人可能根本不需要治疗。中级和低风险患者通常需要更快地接受治疗。治疗的适应症包括全身症状，进行性血细胞减少症，淋巴结迅速增大，脾脏或肝脏或难治性自身免疫过程。 适合患者的标准一线治疗方法是化学免疫疗法FCR(氟达拉滨，环磷酰胺，利妥昔单抗)。对于表现状态或合并症较差的患者，可以提供降低剂量的氟达拉滨治疗方案，其他嘌呤类似物治疗方案，苯达莫司汀或苯丁酸氮芥。现在，具有高风险del(17p)标记的患者还可以使用最近获得FDA批准的口服药物ibrutinib作为一线选择。 二线治疗选择范围广泛，包括各种不同的批准和研究药物。目前尚无常规疗法可治愈CLL，尽管同种异体干细胞移植确实提供了潜在的治疗方式，但该手术的发病率和死亡率仍然较高。因此，只要有可能，应鼓励CLL患者在其病程的所有阶段都参加临床试验。 B细胞淋巴细胞性白血病(B-PLL)是一种罕见的疾病，可能从CLL演变而来，或从头出现。B-PLL的表现通常类似于CLL，但是循环细胞的淋巴细胞大于55%。鉴于B-PLL的罕见性，最佳治疗方案尚不明确，与CLL相比，该病的总体预后较差。 更多白血病相关资讯：急性髓细胞性白血病怎么治？