什么是ALS(肌萎缩性侧索硬化)?

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种罕见的神经系统疾病，主要涉及负责控制自愿肌肉运动的神经细胞(神经元)。自愿性肌肉会产生咀嚼，行走，呼吸和说话等动作。 该疾病是进行性的，这意味着症状会随着时间的推移而恶化。目前，尚无治疗ALS的方法，也没有完全有效的方法来阻止或逆转疾病的进展。 ALS属于由运动神经元逐渐退化(退化)和死亡引起的称为运动神经元疾病的更广泛的疾病类别。运动神经元是从大脑延伸到​​脊髓以及整个身体肌肉的神经细胞。这些运动神经元启动并提供大脑和自愿肌肉之间的重要沟通联系。 来自大脑中的运动神经元(称为上运动神经元)的消息被传输到脊髓中的运动神经元和大脑的运动核(称为下运动神经元)，并从大脑的脊髓和运动核传输到特定的一个或多个肌肉。 在ALS中，上运动神经元和下运动神经元均退化或死亡，并停止向肌肉发送信息。无法起作用，肌肉逐渐变弱，开始抽搐(称为抽搐)，然后浪费掉(萎缩)。最终，大脑失去了发起和控制自愿运动的能力。 ALS的早期症状通常包括肌肉无力或僵硬。逐渐地，所有在自愿控制下的肌肉都会受到影响，并且个体会失去力量以及说话，进食，移动甚至呼吸的能力。 大多数ALS患者通常在症状首次出现后的3-5年内死于呼吸衰竭。但是，约10%的ALS患者可以生存10年以上。   推荐阅读： 如何看待依达拉奉是数十年来第一款用于治疗ALS的新药 依达拉奉点滴静注(Edaravone )说明书