利鲁唑是否是唯一可以改变运动神经元疾病病程的药物?

运动神经元疾病是一种不常见的快速发展的运动神经元疾病，最常见于中年男性。病理生理学涉及下部髓质中脊髓前角细胞，运动皮层和舌下核的神经元丢失，原因尚不清楚。 但最近的证据表明，核RNA剪接因子中存在潜在的功能障碍，称为交易反应DNA结合蛋白(TAR)-43，导致异常的mRNA剪接。有证据表明中枢神经系统中的兴奋性谷氨酸受体过度活化，可能导致神经元Ca 2+超负荷和细胞死亡(兴奋毒性)。编码清除自由基的酶(超氧化物歧化酶)的基因突变也可能导致过多的自由基活性。 运动神经元疾病最常见的形式是肌萎缩性侧索硬化，既会产生上运动神经元体征和症状(肌张力亢进，精细运动受损和反射亢进)，又会产生下运动神经元体征和症状(束缚，肌肉痉挛，无力和肌肉萎缩)。其他形式影响上或下运动神经元。多达一半的受影响人会出现认知障碍。呼吸衰竭导致的死亡通常在症状发作后2-5年内发生。 经实验证明，利鲁唑是唯一可改变运动神经元疾病病程的药物。它穿过血-脑屏障和抑制谷氨酸的释放，以及作为在谷氨酸拮抗剂Ñ甲基 d上损伤的神经元天冬氨酸(NMDA)受体。这些作用可能抑制谷氨酸诱导的兴奋性毒性。利鲁唑治疗不能使疾病停滞，但可以在一定程度上减缓其进展，在治疗18个月后平均可提高生存期3个月。利鲁唑的不良作用包括恶心，呕吐，腹泻，嗜睡和头晕。   推荐阅读： 利鲁唑治疗ALS效果如何? 印度利鲁唑片(RILUZOLE TABLETS)的注意事项 利鲁唑口腔膜剂(riluzole)说明书