原发性胰腺淋巴瘤的诊断和治疗

原发性胰腺淋巴瘤(PPL)是一种罕见疾病，仅占胰腺发生的恶性淋巴瘤的0.1%，结外淋巴瘤的0.6%和所有原发癌的0.2%。尽管已经提出了对PPL的不同定义，但世界卫生组织提供的标准认为，要满足PPL的诊断，必须遵循以下诊断标准：大部分疾病位于胰腺;虽然可能发生邻近淋巴结受累和远处扩散，但主要临床表现必须涉及胰腺。 PPL可以出现在所有年龄段的患者中，但在老年人中更常见，在男性中发病率更高。那些由于艾滋病毒感染或实体器官移植而受到免疫抑制的人也更容易患上这种疾病。由于最初的症状可能与其他胰腺疾病的症状重叠，因此临床医生可能难以做出诊断。这些包括发烧，盗汗和体重减轻。一些患者还可能出现黄疸和/或胃或十二指肠梗阻。 由于这是一种罕见的疾病，因此尚未建立最佳的诊断和治疗方案。在《欧洲血液学杂志》上发表的一项研究中，研究人员评估了在多家机构接受治疗的39例患者的临床，诊断和组织学特征，以及治疗和预后。 主要发现包括PPL与高乳酸脱氢酶(LDH)水平的关联(43%的病例)，糖抗原19-9的正常愤怒(CA19-19)和相对较大的平均肿瘤大小(81)毫米)。在LDH值升高，CA19-9正常，肿瘤直径大以及存在远处淋巴腺病的情况下，应该怀疑胰腺可能含有PPL。 意大利Ospedale San Bortolo血液学部门医学博士Davide Facchinelli指出，在成像方面，PPL具有胰腺癌的共同特征，但也有一些独特的发现，大多数PPL是大的病灶，具有延迟的均匀增强，胰周脂肪滞留和血管包裹，而在PPL中很少有血管浸润和胰管扩张。 更多淋巴瘤相关资讯：复发/难治性T细胞淋巴瘤治疗前景在哪？