治疗地中海贫血产生的铁超负荷怎么办？

  严重地中海贫血(TM)的特征是缺乏或严重缺乏β珠蛋白链合成，导致严重的症状性贫血，需要定期和终身输血支持。 众所周知，TM影响到地中海国家，中东和远东以及北非和西非的很大一部分人口。但是，迁徙的改变改变了地理分布，并使其成为二十一世纪的世界性健康问题。在生命的头十年，通过定期输血早期治疗TM患者已被证明可以改善携氧能力，心脏状态，生长发育的系统参数以及整体健康状况。 在过去的三十年中，随着输血和螯合治疗以及全面护理的发展，我们对导致地中海贫血的内分泌失调的机制的理解发生了显着变化。多次输血会导致铁超负荷。铁在具有高水平转铁蛋白受体的组织(例如肝脏，心脏和内分泌腺)中积累。 铁调衡的关键调节因子铁调素的表达降低，即使存在铁超负荷的情况下，也会促进肠内铁的吸收(Cao和Galanello，2010年)。铁诱导炎症并显着增加促炎细胞因子的水平(IL-1，TNF-α和IL-6;Park等，2010)，这可能解释了TM中器官功能的逐渐和逐步恶化(Morabito等，2007)。 尽管近年来螯合治疗的改善导致预期寿命的显着增加和发病率的降低，但TM的临床表现仍以铁超负荷和慢性缺氧为后果，并且内分泌异常是TM的最常见紊乱。 更多地中海贫血相关资讯：重度地中海贫血患者使用地拉罗司效果如何？