慢性血栓栓塞性肺动脉高压怎么治?
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种罕见的进行性疾病。它的特点是有组织的血栓该壅肺动脉和原因小血管疾病,类似于那些存在于肺动脉高压(PAH)。CTEPH的药物治疗针对血管扩张。
但是,肺血管重塑也是CTEPH中重要的治疗目标,包括血管生成在内的内皮修复机制可能在血管重塑中起关键作用。因此,对肺血管内皮功能及其与血管损伤和修复的关系的详细研究可能对CTEPH患者产生治疗益处。
肺内皮损伤对维持正常的肺血管功能有负面影响。这种损害导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的血栓溶解延迟和血管重塑。尽管内皮祖细胞(EPC)在血管修复过程中可能并入新脉管系统,但它们在CTEPH中的功能仍不清楚,特别是在可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)活性增强的情况下。
我们评估了EPC对内皮功能的影响,并比较了sGC刺激剂riociguat对两组CTEPH患者循环EPC数量和功能的影响。两组包括16例初次治疗的CTEPH患者(未治疗组)和14例接受sGC刺激剂riociguat治疗的CTEPH患者(Riociguat组)。Riociguat组的循环EPC数量显着高于Naive组。在Riociguat组的EPC中,与血管生成相关的基因表达水平明显更高。EPC刺激的Riociguat组的人肺微血管内皮细胞(hPMVEC)的管形成和迁移超过了Naïve组。
这些发现表明,riociguat可能通过调节与CTEPH相关的内皮功能来诱导EPC发挥保护作用。
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