重组血友病因子_Veyvondi_重组血友病因子粉末注射溶液vonicog说明书

  [caption id="attachment_35913" align="alignleft" width="300"] Veyvondi 650IE(vonicog alfa 重组血友病因子粉末注射溶液)[/caption] 药店国别： 产地国家：德国 处 方 药：是 所属类别：650单位/瓶 包装规格：650单位/瓶 计价单位：瓶 生产厂家中文参考译名:希雷制药 生产厂家英文名:Shire 原产地英文商品名:VEYVONDI 650 IE/bottle 原产地英文药品名:Vonicog alfa 中文参考商品译名:VEYVONDI粉末注射溶液 650单位/瓶 中文参考药品译名:重组血友病因子 简介： 部份中文血管性血友病因子处方资料(仅供参考) 英文名：Vonicog alfa 商品名：Veyvondi 中文名：血管性血友病因子 制造商：希雷(Shire) 药品介绍 近日，欧盟委员会(EC)已批准Veyvondi(vonicog alfa)用于18岁及以上血管性血友病(VWD)成人患者，在单用去氨加压素(DDAVP)治疗大出血无效或不适用时，用于治疗出血事件以及治疗/预防外科出血。 该药物是一种重组血管性血友病因子(rVWF)，此次获批也使其成为欧洲首个也是唯一一个治疗VWD的rVWF药物，该药专门解决VWF的原发性缺陷或功能障碍，同时可使机体恢复或维持足够的因子VIII(FVIII)血浆水平。 Veyvondi(Vonicog alfa) Indikationen Veyvondi ist ein Orphan Drug. Es ist zugelassen zur Kontrolle von Blutungen bei Patienten mit der vererbten Blutungsstörung Von-Willebrand-Syndrom und darf bei Patienten eingesetzt werden, die nicht mit Desmopressin behandelt werden können oder bei denen dieser Wirkstoff unwirksam ist. Veyvondi wird zur Behandlung von Blutungsepisoden sowie zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei operativen Eingriffen angewendet. Wirkmechanismus Vonicog alfa ist die erste Therapie mit rekombinantem vWF, die für Menschen mit Von-Willebrand-Syndrom entwickelt wurde. Es wirkt auf die gleiche Weise wie natürlicher vWF und ersetzt das fehlende Protein. Damit unterstützt es die Blutgerinnung und ermöglicht eine vorübergehende Kontrolle der Blutungsstörung. Anwendungsweise und -hinweise Veyvondi wird intravenös verabreicht. Dosis und Häufigkeit der Behandlung sind abhängig von der Art und Schwere der Blutungsepisode oder dem Ausmaß des operativen Eingriffs sowie vom Gesundheitszustand und Körpergewicht des Patienten. Im Falle einer Bedarfsbehandlung sollte die erste Dosis Vonicog alfa 40 bis 80 I.E. pro kg Körpergewicht betragen. In der Fachinformation finden sich weitere Dosierungsempfehlungen für die Behandlung leichter und schwerer Blutungen sowie für das Vorgehen vor, während und nach einer Operation. Nebenwirkungen Häufig beobachtete Nebenwirkungen unter der Therapie mit Veyvondi sind zum Beispiel Schwindel, Erbrechen und Übelkeit sowie Juckreiz. Unter der Therapie mit Veyvondi sind Überempfindlichkeitsreaktionen möglich. Patienten sollten daher über Frühzeichen dieser Reaktionen informiert sein und während der Infusionen sorgfältig überwacht werden. Zudem besteht ein Risiko für thrombotische Ereignisse. In den Studien wurde über einen Fall von klinisch asymptomatischer tiefer Beinvenenthrombose berichtet. Kontraindikationen und Vorsichtsmaßnahmen Bei Patienten mit bekannter allergischer Reaktion gegen Maus- oder Hamsterproteine ist Veyvondi kontraindiziert. Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert. Studien In einer offenen Phase-III-Studie wurden Sicherheit, Wirksamkeit und Pharmakokinetik von Vonicog alfa mit und ohne rekombinanten Faktor VIII untersucht. In der Studie wurde der primäre Endpunkt für die Wirksamkeit erreicht, da alle Studienteilnehmer über die erfolgreiche Behandlung von Blutungsepisoden berichteten. Danach erreichte die Therapie 96,9 Prozent eine „exzellente" Wirksamkeitsrate und 3,1 Prozent eine „gute" Wirksamkeit. Die meisten Blutungen (81,8 Prozent) konnten mit einer einzigen Injektion gestillt werden; die Behandlungen zeigte eine mittlere Halbwertszeit von 21,9 Stunden.15 Patienten erhielten Vonicog alfa, um Blutungen während operativer Eingriffe vorzubeugen, einschließlich größerer Eingriffe. Vonicog alfa wurde mit Blick auf die Vorbeugung von Blutungsepisoden für alle 15 Eingriffe als hervorragend oder gut eingestuft. Hintergrundinfos Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom mangelt es an Von-Willebrand-Faktor (vWF), einem Protein, das für die Blutgerinnung erforderlich ist. Infolgedessen kommt es zur langsameren Bildung von Blutgerinnseln und zu verlängerten Blutungszeiten in Schleimhäuten und Weichgeweben. Aus diesem Grund können Betroffene unter Komplikationen wie häufigem schwerem Nasenbluten, extrem starken Menstruationsblutungen und Zahnfleischbluten leiden. Gastrointestinale Blutungen sowie Blutungen in die Gelenke oder im zentralen Nervensystem sind ein Hinweis auf eine schwerere Form des Von-Willebrand-Syndroms. Bislang verfügbare Behandlungen wie Desmopressin oder Antifibrinolytika sind bei Patienten mit schwerem Von-Willebrand-Syndrom nicht immer wirksam und können bei bestimmten Patienten unter Umständen auch kontraindiziert sein. Aus Plasma gewonnene Faktorkonzentrate können bei Patienten eingesetzt werden, die auf Desmopressin nicht ansprechen oder dieses nicht vertragen. Allerdings sind solche Präparate aufgrund der eingeschränkten Verfügbarkeit von Plasmaspendern sowie durch die variable Zusammensetzung begrenzt und enthalten immer auch Blutgerinnungsfaktor VIII. Wenn es durch wiederholte Anwendung plasmabasierter Präparate zu einer Akkumulation von Faktor VIII kommt und sich somit das Risiko thromboembolischer Ereignisse erhöht, kann dies mögliche Probleme in der Therapiesteuerung zur Folge haben. Besonderheiten Veyvondi ist bei Temperaturen nicht über 30 °C zu lagern. Es darf nicht einfrieren. Veyvondi muss außerdem in der Originalverpackung aufbewahrt werden, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Veyvondi ist verschreibungspflichtig.