肺活量测定法如何帮助追踪庞贝氏病的进展？

肺活量测定法是一种常见的医学测试，您可以在当地的医院或诊所进行评估，以评估肺部的运作情况。在晚期庞贝氏症中，医生可以使用肺活量测定法来追踪疾病的进展。 什么是晚发型庞贝氏症? 庞贝氏症是一种罕见，可遗传和进行性疾病，其特征是在肌肉和其他组织中积累了称为糖原的大糖分子 。肌肉通常会储存糖原作为在运动过程中使用的能量来源。 患有庞贝氏症的人无法分解糖原，因为遗传突变会导致分解糖分子的酶无法正常运行。因此，糖原不断增加。这种积聚会阻止肌肉正常收缩，并导致疼痛和肌肉无力等 症状。 这种疾病可以从婴儿期开始，当时被称为经典的婴儿发作性庞贝病。更常见的是，它开始于生活的晚年，即儿童期或成年期，被称为晚发型庞贝病或青少年/成人发作庞贝病。 肺活量测定法如何工作? 肺活量计是一种设备，可以测量您呼出的空气的力量和体积。 临床医生通常在医院或诊所进行测试。测试之前，您不需要做任何特殊的准备。 临床医生会要求您坐下或躺下。可以在您的鼻子上放一个夹子，然后您会得到一根呼吸管。系统将要求您在几秒钟内尽力向呼气管呼气或呼气。通常会进行多次以确保读数一致。 您的医生从测试中得到的测量值是强制肺活量(FVC)和强制呼气量(FEV)。 FVC是您深呼吸后可以强制呼出的最大空气量。较低的读数表示呼吸受限。 FEV是一秒钟内您可以从肺部吹出多少空气。该读数有助于医生评估您的呼吸问题可能有多严重。低FEV表示呼吸困难增加。 肺活量测试是否有任何风险?   肺活量测试的风险通常较低。在测试期间或之后，有些人可能会感到头晕或呼吸急促。确保告诉您的医生是否需要暂停测试。 通常不会要求最近刚心脏病发作或心脏病手术的人 进行肺活量测定测试。 肺活量测定法如何帮助追踪庞贝氏病的进展? 庞贝氏病影响的肌肉之一是隔膜，它是肺部底部的大块肌肉，可使肺在呼吸过程中扩张和收缩。 随着庞贝的前进，可以检测到隔膜强度的变化 。在某些人中，这种弱点可能在其他症状出现之前就已经很明显了。这些患者在运动过程中或运动后可能会感到呼吸急促或感到疲劳。 为了检测这些问题，您的医生将让您做两次肺活量检查，一次坐着，然后一次平躺着。如果位置变化后FCV下降幅度超过10%，则可能表明隔膜无力。建议您在每次检查时进行肺活量检查，以跟踪疾病的进展。 更多庞贝氏症相关资讯：AT845的1/2期试验期待晚期庞贝氏症患者的反应 热门药品相关推荐：维纳托克、帕纳替尼、伊布替尼